胼胝体进行性变性

　　胼胝体进行性变性疾病病因

      一、发病原因

　　本病属于与酒精中毒有关，但发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累，以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管，病变与血管之间无明显关系。

　　二、发病机制

　　Marchliafara-Bignami病发病机制不清，长期酗酒无疑是明显的危险因素，确已证实大量无节制地饮酒，对机体许多器官系统均有很大的损害作用，神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一。但本病也见于非嗜酒者。实验性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病，故可能与缺血、缺氧有一定关系。

　　胼胝体进行性变性鉴别诊断

一、鉴别

　　1.应注意与引起昏迷的疾病相鉴别，如镇静催眠药中毒、一氧化碳中毒、脑卒中、颅脑外伤等。

　　2.还应与精神病、癫痫、窒息性气体中毒、低糖血症等相鉴别。

　　3.智能障碍和人格改变，应与其他脑病引起的痴呆鉴别。

　　胼胝体进行性变性症状诊断

   一、症状

　　1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道。该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中年男性。

　　2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性，与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似，但患者多有认知和行为异常。常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵及昏迷，并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。

　　3.体征可有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌强直等。部分病例CT或MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。

　　二、诊断

　　本病诊断非常困难，如严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现，应怀疑本病。但死前很少明确诊断。通常是死后尸体解剖确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。

　　胼胝体进行性变性并发症

滥用酒精对人体许多器官系统均有很大的损害作用，现已证实酒精中毒可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重心律失常，充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血压，以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。

　　胼胝体进行性变性检查

一、检查

　　1.血、尿酒精浓度的测定 有诊断及中毒程度评估意义。

　　2.其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

　　3.心电图、脑电图、脑CT或 MRI检查，有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

　　4.肌电图和神经电生理检查，有鉴别诊断意义。

胼胝体进行性变性一般治疗

　　胼胝体进行性变性西医治疗

    一、治疗

　　1.首先要戒酒，戒酒后脑功能有可能逐渐改善。

　　2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外，无特异治疗方法。

　　3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。

　　二、预后

　　本病预后不良，极少恢复，严重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在几年内可出现痴呆，并呈进行性发展，到后期呈完全性痴呆、强哭强笑、四肢强直、肌肉萎缩、不能行走和卧床不起，甚或去皮质状态等。最终多死于并发症，常在死后尸体解剖方能确诊。

胼胝体进行性变性一般护理

　　胼胝体进行性变性护理

1、保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

　　2、注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。

　　3、合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物，饮食方面要注意以大米、面粉、玉米、小米等为主食，避免长期大量饮酒。

胼胝体进行性变性饮食原则

　　胼胝体进行性变性饮食保健

1、胼胝体进行性变性吃什么食物对身体好？

　　多吃蔬菜水果等高纤维食物，多吃大豆、牛奶等高蛋白质食品

　　以上资料仅供参考，详情请咨询医生